A vérzéses diatézis az örökletes veleszületett és szekunder hematológiai betegségek nehezen kezelhető csoportja, amelynek alapja a vérveszteség megelőzésére és megállítására irányuló szervezeti reakciók komplexének rendellenessége. Ezek a rendellenességek komoly veszélyt jelentenek az egészségre, és számos egyéb kórokozó kialakulásának okozati tényezői. Összességében több mint háromszáz ilyen típusú diatézisfajtát regisztráltak az orvosi forrásokban.
Anyagtartalom:
Mi a vérzéses diatézis?
A vérzéses diatézis számos súlyos veleszületett vagy szerzett vérbetegség általános elnevezése károsodott hemostasis (véralvadási rendszer) esetén, amelyeket spontán vagy súlyos vérzés vagy vérzés kialakulása jellemez, amelynek mértéke nem felel meg a traumatikus tényező mélységének.
besorolás
A betegséget feltételesen két csoportra osztják:
- Az elsődleges (veleszületett) forma, amelynek örökletes jellege van, és amelyet génmutáció okoz. A korai gyermekkorban azonosították.
- Megszerzett (tüneti, másodlagos) patológia, amely vér- és érrendszeri betegségeket vált ki. Indikatív orvosi adatok szerint a világon mintegy 5 millió embert diagnosztizálnak a betegség primer formájában, de a másodlagos vérzésekkel összefüggésben a patológia sokkal szélesebb körű.
Ezen a megosztáson túlmenően a gyógyászatban széles körben alkalmazzák a vérzéses diatézis osztályozását, amelynek megfelelően alakult ki a specifikus hemosztatikus faktor károsodása (érrendszeri, plazma-koagulációs, vérlemezke).
E besorolás alapján a betegség három alaptípusát különböztetjük meg:
- Thrombocytopenia. Fájdalmas állapotok a vérlemezkék számának abnormális csökkenése ellenére - a vér olyan elemei, amelyek a csontvelőben érlelik és károsodás esetén felelősek a vér koagulációjáért. Ebbe a csoportba tartoznak a thrombocytopathiák is, amelyeket a vérlemezkék elégtelen aktivitása jellemez. Mindkét patológiát abnormális vérzés jellemzi. Ezek a betegségek magukban foglalják a betegség olyan formáit, mint az esszenciális trombocitémia, idiopátiás trombocitopén purpura, csökkent vérlemezkefunkció leukémiában, vérzéses aleukia.
- Coagulopathia. Vérzéses állapotok az antikoaguláns faktorok funkcióinak gyengülése és a vér koagulációs fázisának megsértése miatt. Közülük hemofília, újszülöttek vérzéses diatézise, hypoproacetalinemia (parahemophilia), csökkentett mennyiségű protrombin (P faktor) a vért vékonyító gyógyszerek túladagolása után, DIC, hypoproconvertinemia, afibrinogenemikus purpura, von Willebrand betegség és Stuart Prouer.
- Vazopathiák, amelyek az erek falának különféle sérülésein alapulnak: vérzéses vaszkulitisz, angiomatózis, purpura.
A betegség okai
A fájdalmas állapotok fő oka a hemosztázis működésének hiányosságai, amelyek általában támogatják a normális véráramot, megállítják a vérzést és feloldják a vérrögöket.
A normától való mennyiségi vagy minőségi eltéréssel együtt a véralvadási faktorok vérzéses patológiákat alakulnak ki.
A betegség primer (örökletes) típusait (Glanzmann-trombózis, hemofília, Randu-Osler és Stuart Prouer-kór) a veleszületett elégtelenség határozza meg, leggyakrabban egy tényezőt.
A másodlagos (megszerzett) formák kialakulása számos hemostasis faktorban okoz hibákat, amelyek viszont olyan betegségeket provokálnak, mint például:
- bármilyen típusú vérzéses láz, beleértve az Ebolat is;
- immunhiányos állapotok;
- autoimmun betegségek, beleértve a szisztémás lupus erythematosust;
- vírusos fertőzések;
- bakteriális endokarditisz;
- májcirrózis, vese patológia;
- akut C-vitaminhiány, K
Tünetek és jelek
Bármely típusú vérzéses diatézis általános tünetei:
- megnövekedett vérzés szindróma (vérzés), amely kifejeződik különböző intenzitású ismételt, hosszú távú non-stop vérzésben és vérzésekben a test különböző részein és a szervek szöveteiben;
- posthemorrhagiás anaemia.
Különböző típusú betegségek esetén a vérzés speciális tünetekkel nyilvánul meg. Intenzitásukat a betegség oka, típusa, az egyidejű szövődmények határozzák meg, és a kis bőr alatti vérzéstől a mély szöveti hematómáig és a súlyos vérzésig változik.
| A vérzés típusa | A betegség típusa | Specifikus tünetek |
|---|---|---|
| mikrokeringés (Kapilláris) | Trombocitopathia, thrombocytopenia | • petechia (pontos vérzés) a bőrön és a nyálkahártyákon, ideértve a szájüreg, az orr, a nemi szervek, a szemfehérjék, a sérülések, a vörös és ibolya foltok a kis erek enyhe károsodása miatt (kézfogás, a bőr dörzsölése, nyomásmérés, enyhe véraláfutás); • vérzés az ínyről, méhről, orrról, a lyukból a fogak kivonása után. |
| Gematomny | Hemophilia, az antikoagulánsok túlsúlya | • fájdalmas sűrű bőr alatti vérzés, vér kiáramlása az ízületi üregekbe (hemarthrosis), zsírszövetekbe, retroperitoneális szövetekbe; • kóros törések enyhe véraláfutással, csont és porc pusztulása (deformáló osteoarthrosis), kontraktúrák - a mobilitás korlátozása az inak, a bőr, az ízületek rendellenes összehúzódásakor, melyet nagy vérdarabok okoznak. |
| Kapilláris hematoma (Kombinált) | Von Willebrand-kór, a vérhígítók túladagolása, DIC | A kapilláris és hematoma típusú vérzések megnyilvánulásainak kombinációja |
| Mikroangiomatozny | Angiomatózis, a kapillárisok kóros törékenysége a faluk fokozott permeabilitása mellett | • ismétlődő orrvérzés, amelyet néha diagnosztizálnak a gyomorban, a tüdőben és a belekben; • vér jelenléte a vizeletben, székletben. |
| Vasculitis Magenta | vasculitis | • szimmetrikusan elhelyezkedő pontvérzések, amelyek gyakran előfordulnak a testben, és maradvány pigment foltokat hagynak; Ízületi fájdalom, jelentős duzzanattal; • hányinger, görcsös fájdalmak a gyomorban, a bélben, a hányás és a vér zárványai; • vesekárosodás (ágyéki fájdalom, fehérje a vizeletben, vizeletvisszatartás). |
A gyakori bőr alatti és szöveti vérzések vashiányos vérszegénységet okoznak, amelyet a következők jellemeznek:
- fokozott gyengeség, izzadás;
- a bőr és a nyálkahártya sápadtsága;
- alacsony vérnyomás, hidegvérzés;
- szédülés, ájulás;
- szívdobogás.
A gyermekek vérzéses diatézise az adott patológiátípusra jellemző tünetekkel is folytatódik. A gyerekek panaszkodhatnak zúzódásokra, ízületi fájdalmakra, amelyekben sűrű véraláfutás alakul ki, és hasi kellemetlenségre (ha gyomor- vagy bélvérzés fordul elő). A gyermeki veserek károsodása esetén megváltozik a vizelet színe, a vérszegénység kialakulásával, észrevehető fáradtsággal, arcbátorsággal. Az agyi vérzések szintén veszélyesek, idegrendszeri rendellenességekhez, túlexxitációhoz, görcsös jelenségekhez és mentális retardációhoz vezetnek.
A fiatalabb lányoknál az ilyen típusú diatézis kialakulását gyakran kíséri a havi menstruációs vérvesztés.
Differenciáldiagnózis
A diagnosztika, a diatézis típusának és kialakulásának valószínű okainak meghatározására szolgáló vizsgálati tervet a hematológus szűk szakemberekkel közösen dolgozza ki, a kóros tünetek típusától függően. Ez lehet reumatológus, érrendszer, nőgyógyász, fertőző betegség szakember vagy traumatológus.
A patológia kezdeti diagnosztizálásához hajtsa végre:
- standard és biokémiai vérvizsgálatok;
- vizeletvizsgálat, széklet vért;
- részletes koagulogram - a véralvadás számos mutatójának széles körű elemzése, amelynek célja annak meghatározása, hogy a vérzéscsillapító rendszer melyik tényezője károsodott.
Az eredmények alapján kiterjesztett vizsgálatokat írnak elő a vérzéses megnyilvánulások okának megállapítására és a kezelési taktika kidolgozására.
A diagnosztikai eljárások közül a legfontosabb:
- mellkas, ízületek, elektrokardiogram radiográfia;
- A hasi régió ultrahangja, a vesék és a máj ultrahangja;
- hátsó szúrás;
- Coombs-teszt (immunrendszeri rendellenességek miatt);
- vérlemezke elleni antitestek elemzése;
- a lupus antikoaguláns meghatározása;
- a kapillárisok törékenységének funkcionális teszte;
- biopszia.
Ráadásul a beteg más, keskeny szakemberek által ajánlott vizsgálaton vesz részt, ideértve a genetikus által végzett vizsgálatot.
A differenciáldiagnózisra van szükség a vérzéses diatézis típusának pontos meghatározásához, mivel annak különböző formái, hasonló tünetekkel, minden esetben külön gyógyszereket igényelnek.
Vannak speciális differenciáldiagnosztikai tesztek, amelyek a betegség egy adott formájára jellemző specifikus tünetek, például vérzés, véralvadási faktorok hiánya, a vérzés időtartama és a kapillárisok törékenysége alapján készülnek.
Vérzéses diatézis kezelése
A kezelési taktikát a betegség azonosított oka, a vérzéses diatézis típusa, a vérzés patológiás megnyilvánulásainak súlyossága figyelembe vételével fejlesztették ki.
Ha életveszélyes állapotok alakulnak ki, például kiterjedt vérzés, agyvérzés, DIC, akkor a beteget sürgősen a kórházba küldik intenzív vérzéscsillapító terápiára - a vérzés leállítására és az elvesztett vérmennyiség helyreállítására.
Más esetekben a betegeket speciális kórházban vagy otthon kezelik, és olyan gyógyszereket is használnak, amelyek célja a vérzések megelőzése és gyors leállítása.
Alapvető gyógyszerek:
- Autoimmun thrombocytopenia esetén hormonális gyógyszerekre, immunszuppresszív citosztatikumokra, plazmaferézisre van szükség.
- Trombocitopathia esetén különféle vérzéscsillapító gyógyszereket (Tranexam, aminokapronsav, etamszilát (Dicinon), Epsilon) alkalmaznak.
- A specifikus véralvadási faktor örökletes hiányában szenvedő betegek helyettesítő terápiát kapnak helyettesítő koncentrátumokkal (immun, hemofil M, Coate-Dvi, immunin, aimafix D, oktanin). Hemofíliával vér- és plazmainjekciókat, vörösvértesteket és modern anti-inhibitor komplexeket (Feib Tim 4 immuno) végeznek.
- Vaszkulitisztel, vérlemezke-purpurával, vérlemezke-gátlókkal - vérrögök képződését megakadályozó szerekkel - véralvadásgátlókkal, amelyek javítják a vér és a vér áramlási tulajdonságait, glükokortikoszteroidokkal, hogy elnyomják a perivaszkuláris szövetek gyulladásos jelenségeit. Gyakran előírt görcsoldó gyógyszerek, nootropikumok, amelyek javítják az agy működését, alapok, amelyek erősítik az érrendszert.
- Randu-Osler-kór (vérzéses angiomatózis) esetén a gyógyszereket írják fel a vérzés megállítására, krioterápiát, az erek falát erősítő gyógyszereket - K, P és C vitamint, Rutin, Vikasol.
- A gyomor-bélrendszeri patológiák hátterében lévő vérzések esetén Dicinon, közvetlen antikoagulánsok, NaCl-infúziók, görcsoldó gyógyszereket alkalmaznak.
- A DIC kifejlesztésével, amely gyakran szekunder vérzéses diatézissel alakul ki és masszív vérzéshez vezet, sürgősségi intézkedéseket hoznak a véredények véredényekben történő megállításának megakadályozására, a vér transzfúziójára, heparin injektálására, a sokk megállítására hormonok, opiátok és dopamin felhasználásával.
Ha a gyakori vérzés miatt a beteg sok vért veszít, akkor a lép eltávolításának (splenectomia) kérdése megoldódik.
Feltétlenül azonosítsa és kezelje a betegség kiváltó okait - amely a szerzett vérzéses diatézishez vezetett - allergiák, emésztőrendszeri, májbetegségek, lépben fellépő onkológiai folyamatok. A betegség provokatorának kiküszöbölése után a vérzések gyakran elmúlnak.
Szövődmények és prognózis
A betegséget kísérő gyakori szövődmények:
- vérszegénység, amelyet el lehet távolítani az elmúlt generációk vasával történő gyógyszeres szedéssel és egy speciális étrend betartásával;
- részleges bénulás, melyet az ér- és idegplexusokat tömörítő hatalmas vérdarabok okoznak - a nagy képződmények elfolyásának kiküszöbölése érdekében, eltávolítva az alvadt vért;
- ízületi összehúzódások és ízületek merevsége az ízületi üregek visszatérő vérzései miatt (hemarthrosis) - a kezelés a terápiás vízelvezetés kialakításában és a vérnek az üregekből történő pumpálásában áll;
- súlyos vérzés a szövetekben és a szervek üregeiben, agyi vérzések (stroke), amelyek veszélyt jelentenek az életre;
- fertőzés hepatitis vírussal, HIV-vel a vérátömlesztés során.
A vérzéses diatézis intenzitását a betegség formája, az életkor, a klinikai tünetek súlyossága határozza meg. A prognózis nagymértékben függ a megnyilvánult szövődmények súlyosságától.
Időben történő diagnosztizálással, illetékes és aktív terápia elvégzésével a betegség kimenetele viszonylag kedvező.Ha a patológia gyakran súlyos vérzéssel és szövődményekkel rosszindulatúvá válik, a prognózis depressziós lehet.
Megelőző intézkedések
A megelőző intézkedések a következők:
- A fogamzás megtervezésének szakaszában egy genetikus pár megvizsgálja a genetikus, különösen, ha az egyik partner rokonai veleszületett véralvadási rendellenességekkel rendelkeznek.
- Egy már terhes beteg magzati nemének megállapítása és a mutáns gének azonosítása benne. Időnként jobb halasztani a foganást, és tudományosan bizonyított módszerekkel növelni annak valószínűségét, hogy azonos nemű csecsemő szüljön, amelynek vérzéses betegségei kevésbé valószínűek. Tehát egy hemofíliás emberben a fia teljesen egészséges lehet. Kívánatos, hogy a mutáns génekkel rendelkező nők (a betegség hordozói) leányuk legyenek.
- A gyermekek és felnőttek időszakos vizsgálata a vérzéses diatézis mielőbbi diagnosztizálására.
- Egyidejű érrendszeri patológiák, belső betegségek aktív kezelése.
- Az immunrendszer erősítését célzó intézkedések (vitaminkomplexek, edzés, testmozgás, teljes étrend).
- Figyelmes hozzáállás a bevett gyógyszerekhez, az ellenőrizetlen használat elutasítása.
- Azonnal hívjon szakemberhez, ha zavaró jelek vannak.
- A műtéti beavatkozások tervezésekor - hematológus konzultációja és vizsgálata.
- A vérátömlesztés során nem a szokásos donorplazmát alkalmazzák, hanem kizárólag a bizonysághoz szükséges véralvadási faktorok miatt, ami csökkenti a patológia lefolyásának súlyosbodásának kockázatát.
Alapvető fontosságú a vérzés során a beteg sürgősségi otthoni ellátásának biztosítására szolgáló módszerek és eszközök tanulmányozása.
