Néhány neurológiai betegség ne csak a kezelés, hanem a diagnózis szempontjából is nehéz. A betegség tüneteinek meghatározása és az izomgyengeség kiküszöbölésének módjának megtalálása érdekében az orvosoknak gondosan elemezniük kell a myasthenia gravis tüneteit és okait.
Anyagtartalom:
Mi a myasthenia gravis?
A fáradtság érzése, amely a fizikai erőfeszítés után jelentkezik, sok ember számára ismert és természetesen érzékelhető. Amikor azonban a gyengeség állandóvá válik, és még éjszakai pihenés után sem csökken, a szorongás elkezdi legyőzni a beteget.
És nem hiába, mivel az izomfáradás a myasthenia gravis jellegzetes jele. És a betegség fő tünetét abnormális izomgyengeségnek tekintik, amelynek tendenciája a lassú előrehaladás.
Fontos, hogy időben megértsük, hogyan jelentkezik a myasthenia gravis, és mi ez. Ez a legjobb módszer a provokáló tényezők elkerülésére és a súlyos kóros folyamatok kialakulásának megelőzésére. És még ebben az esetben is a betegség csak a betegek 80% -ánál fordul elő, mert a terápia sikere nemcsak az orvos szakmai képesítésétől, hanem a beteg tudatos egészségtudatos hozzáállásától is függ.
Latinul a betegség neve úgy hangzik, mint "myasthenia gravis", ami "izomgyengeséget" jelent. A betegség (autoimmun neuromuscularis betegség) első leírása a 17. században nyúlik vissza. Azóta óriási lépéseket tettek az izomzavarok természetének tanulmányozására, ám a tudósok nem tudták meghatározni a folyamat pontos okait.
A patológia kialakulásának egyik ismert előfeltétele az immunrendszer diszfunkciója, mivel a myasthenia gravis az autoimmun betegségek kategóriájába tartozik.
A statisztikák szerint az utóbbi években nőtt a myasthenia gravis-ban szenvedők száma, és ebben a listában a 20–40 éves nők dominálnak.
A fejlődés okai és mechanizmusa
A myasthenia kialakulása az immunrendszer megsértésének hátterében fordul elő, amely hirtelen kezdi érzékelni a test szöveteit idegennek. Úgy gondolják, hogy ezt a mechanizmust olyan gének indítják el, amelyek egy bizonyos pontig alvó állapotban voltak.
Az alvó gének aktiválásának oka a test bármilyen stresszes helyzete lehet:
- vírusos fertőzések;
- ideges sokkok;
- génmutációk, amelyek felborítják az immunrendszer egyensúlyát;
- terhesség, szülés, császármetszés;
- hormonális változások;
- éles klímaváltozás, ha egy másik országba költözik;
- antikolineszteráz gyógyszerek szedése.
A betegség kialakulásának mechanizmusa az izmok és azok beidegző vegyületeinek teljes vagy részleges blokkolásához kapcsolódik. Az immunrendszer által termelt antitestek gátolják az acetilkolin idegreceptorának működését, amelyek idegi kapcsolatokat biztosítanak.
Az immunglobulinok agressziója következtében a következő változások történnek:
- az acetilkolin receptorok száma csökken;
- az idegsejtekben az információátadás minősége romlik;
- megsemmisül a posztszinaptikus membrán, amely felelős a sejtek érzékenységéért és az idegimpulzusok amplifikációjáért;
- a neuromuszkuláris szövetekre történő jelzés leáll.
Ezenkívül a patológia előrehaladása megváltoztatja a neuromuscularis rostok biokémiai folyamatait, ami az immunsejtek előállításáért felelős agyi régiók diszfunkciójához vezet, és az endokrin rendszer működéséhez.
A betegség típusai
A Myasthenia gravis veleszületett, szerzett és újszülött. Az első típusban az izomkárosodást genetikailag meghatározzák, ami rendkívül ritka.
A megszerzett myasthenia gravis az egyik leggyakoribb betegség. Ez a betegség immunológiai reakció eredményeként alakul ki immunoglobulinok képződése formájában az idegimpulzusok átvitelére az izomszövetben. A myasthenia előfordulásának további provokáló tényezője lehet a timoma - egy thymus daganat.
Az újszülött típus kialakulása olyan csecsemőknél lehetséges, akiknél a betegség a beteg anyától származik. A magzat gyenge aktivitása és inaktivitása terhes nők ultrahangjával észlelhető. Gyakran előfordul, hogy az ilyen gyermekek rövid időn belül meghaltak.
A myasthenia gravis tünetei
A myasthenia megnyilvánulásának három fő formáját különböztetik meg: oftalmikus, bulbar és generalizált. Az ilyen típusú betegségek mindegyike különböző tünetekkel és a sérülések jellegével nyilvánul meg.
A myasthenia szem formájában a szemgolyó mozgásáért felelős izmok gyengülése figyelhető meg. Ebben az esetben kettős látás lép fel, és a szemhéjak leesnek.
Bulbar forma
A betegség bulbar formáját a koponya idegeinek károsodása kíséri.
Jellemző jele a gömbbénulás, amelynek a következő tünetek vannak:
- a beszédkészülék beidegzésének megsértése, beszédproblémák, szótár;
- a rágás és nyelés folyamatának megsértése, a nyelv és az orrdugós izmainak motoros potenciáljának csökkenése atrófásáig;
- légzési nehézség;
A bulbar myastheniaban szenvedő betegek nem tudnak kiejtni a szavakat, a beszéd lelassul, és a hang orrréssé válik. A betegség súlyos eseteiben a bulbar-szindróma a szívrendszer élettel nem összefüggő rendellenességeit okozhatja.
A myasthenia gravis általánosított formája
A myasthenia gravis általánosított formája a legbonyolultabb természetű, mivel egyszerre több izomcsoportot foglal magában. A patológia kezdete finom, a tünetek dinamikusak, így a manifesztációk súlyossága a nap folyamán többször változhat, vagy akár hiányzik is.
A myasthenia gravis általános formájának kialakulása szakaszosan történik. A betegség első szakaszát a szem formájának tünetei manifesztálják - leeső szemhéjak és homályos látás, különösen este felé.
A generalizált forma előrehaladásával a kóros változások új izomcsoportokat fognak el. Ebben a szakaszban a bulbar myasthenia-ra jellemző tünetek jelentkeznek: megváltozik a hanghang és a hang erő, megváltoznak az ételek rágása és még folyékony ételek nyelése.
A betegség további fejlődését a testi gyengeség növekedése jellemzi. A karok és a lábak izmai annyira elveszítik erejét, hogy a beteg számára még a legegyszerűbb mozdulatok is nehéznek bizonyulnak - ülj fel vagy állj le a székre, mássz fel a lépcsőn, felemeld a karod, fordítsd meg a fejed.
Myasthenic válság
Mint sok autoimmun betegség, a myasthenia gravis nemcsak akut vagy krónikus formában fordulhat elő, hanem agresszív és akár rosszindulatú jellegű is.
Az ideggyógyászok az izomrostok idegi kapcsolatainak hirtelen és gyors romlását myasthenikus krízisnek tekintik, amely életveszélyes állapot, amikor súlyos légúti és gömbös rendellenességek fordulnak elő.
Az etiológiai típus szerint a myasthenikus krízist bulbar, kolinerg és vegyes osztályba sorolják.
A bulbar myasteen krízis a hyoid, a hüvely és a glossopharyngeal idegek és a légző izmok kifejezett kétoldalú diszfunkcióival, valamint a vázizom gyengeségének fokozódásával nyilvánul meg.
Hosszú terhelés hiányában az izmok atrofálódnak, és a mellkas motoros aktivitásának csökkenése provokálja a légzési elégtelenség kialakulását. Ezért az ilyen betegeket azonnali kórházi ápolásnak kell alávetni az intenzív osztályon, és intenzív terápiás kezelést kell végezni, ideértve a tüdő szellőzését.
A kolinerg krízis az antikolineszteráz drogok túladagolásával jár. Jellemzője a folyamatok általánosítása az arc- és a rágóizmok, valamint a nyaki és a vállöv izmai megfogásával.
A kóros tünetek hasonlóak a bulbar-krízis folyamatához, de különböznek a vegetatív rendellenességek súlyosságától:
- fokozott nyál;
- a hörgő nyálkahártya intenzív szekréciója;
- izzadás;
- rasstrystvom vizelés;
- hányás;
- gyors bélmozgás;
- laza széklet;
- hasi fájdalmak;
- hypotonia.
A kolinerg krízist a pupillák szűkítése, görcsök és a beteg eszméletének elvesztése kísérheti.
A vegyes myasthenikus krízis a legsúlyosabb állapotok kategóriájába tartozik, mivel egyesíti a bulbar és a kolinerg krízisek klinikai tulajdonságait.
Rosszindulatú formája a thymus tumor kialakulásával lehetséges.
Diagnosztikai intézkedések
A myasthenia gravis diagnosztizálása gyakran nehéz. Gyakran az a beteg, aki állandó fáradtság érzéséről panaszkodik, a terapeuták több pihenést és vitaminok fogyasztását javasolják.
Időseknél azonban különösen nehéz meghatározni a myasthenia gravis kialakulását, mivel az izomgyengeség más életkorral összefüggő betegségek egyik tüneteként tekinthető.
A myasthenia gravis diagnosztizálása és kezelése a neurológusok és az idegsebészek hatáskörébe tartozik. És még a szakember sem mindig tudja azonnal meghatározni a betegség típusát, ezért a diagnózis tisztázása érdekében külön vizsgálatokat és teszteket írnak elő a patológia megkülönböztetésére.
A feltételezett myasthenia gravis betegség pontos okának megállapításához a következő módszereket kell alkalmazni:
- klinikai vizsgálat, kórtörténet;
- proserin teszt - a prozerin hatása hatékonyan enyhíti a myasthenia gravis tüneteit, megerősítve ezzel a meglévő betegséget;
- a vér összetételének vizsgálata immunoglobulinok jelenlétére;
- vérvizsgálat az endokrin mirigy hormonjának meghatározására;
- elektromiográfia - a neuromuscularis rendszer funkcionális potenciáljának vizsgálata;
- a thymus mirigy számítógépes tomográfia.
Néhány évtizeddel ezelőtt még nem álltak rendelkezésre ilyen diagnosztikai technikák, ezért az esetek 40% -ában a myasthenia gravis halállal végződött. A modern orvoslás lehetőségei kizárják a szövődmények kialakulását, feltéve, hogy a terápia időben megkezdődik.
Hogyan lehet betegséget kezelni?
A myasthenia gravis-ban szenvedő beteg jólétének javítását csak a neuromuszkuláris impulzusok korrekciójának fényében lehet elérni. A zavart folyamatok helyreállítása céljából acetilkolint és az antikolineszterázt elnyomó gyógyszereket írják fel. És a glükokortikoidokat használják az immunológiai rendellenességek szabályozására.
Nem megfelelő kezelési hatás mellett további terápiás intézkedéseket alkalmaznak - nagy adag metilprednizolon intravénás beadását.
Ezenkívül a kálium-takarékos szerek kinevezését, beleértve a magas szárított barackok, banánok és mazsolák tartalmú étrendet, a myasthenia kezelés fontos szakaszának tekintik.
A patológia általános formájának kezelésénél a műtéti beavatkozás megengedett.
Az idős betegek egészségének helyreállítása céljából citosztatikus kezelést és vértisztítást alkalmaznak.
A myasthenia gravis és szövődményeinek megelőzése
A megelőző intézkedések betartása képezi a myasthenia gravis kialakulásának és az esetleges visszaesések megelőzésének alapját. Sok betegséget kiváltó tényező jelen van a legtöbb ember életében.
kilátás
A Myasthenia gravis-ot krónikus betegségnek tekintik, ezért a prognózis mértékét a beteg fegyelme határozza meg. Az összes orvosi ajánlásra és a neurológus rendszeres megfigyelésére figyelemmel a betegek nemcsak a remissziót, hanem a gyógyulást is elérik, miközben megőrzik a teljes élet lehetőségét.
