A modern orvostudomány meg tudja magyarázni és gyógyítani a különféle betegségek tüneteit. Az emberi testben előforduló számos jelenség azonban nem ismeretes rosszul, különösen azokban az esetekben, amikor a rendellenességek az agyat érintik. Ezen patológiás tulajdonságok egyikét Arnold Chiari-szindrómának tekintik.
Anyagtartalom:
Az Arnold-Chiari szindróma okai és kialakulásának mechanizmusa
Az Arnold-Chiari-szindróma (SAC) számos olyan patológiát foglal magában, amelyek befolyásolják az emberi agyat. A rendellenességek gyakran a kisagyt érintik, amely felelős az egyensúly érzéséért.
Ugyancsak ebben a listában vannak a medulla oblongata rendellenességei, amelyek a légzésért felelős központok működésének, a szív, az erek és az idegrendszer működésének hibás működéséhez vezetnek.
A tipikusan kifejlett kisagy és a mandula a koponyában található, közvetlenül a pakama foramen felett. Az Arnold-Chiari fokozatos rendellenessége arra kényszeríti a cerebelláris mandulákat, hogy hidat szorítsanak le.
Néhány statisztika. Orvosi kutatások szerint ez a szindróma 100 ezer beteg közül átlagosan 3-8 beteget érint.
Az Arnold-Chiari rendellenesség megnyilvánulásait befolyásoló konkrét okokat eddig nem tekintik alaposan tanulmányozottnak. Az orvosok kezdetben biztosak voltak abban, hogy ez kizárólag veleszületett patológia. A legtöbb szakértő azonban arra a következtetésre jutott, hogy sokkal több beteg van szerzett patológiával, mint veleszületett betegekkel.
A SAH veleszületett okai:
- A koponyacsontok atipikus fejlődése. Az utóbbiaknak nincs idejük növekedni az agyval egyidőben, és abban a helyben, ahol a kisagy található a normálisan kialakult koponyában, a szindrómára hajlamosaknak túlzottan kicsi agyürege van.
- Túlzottan nagy pakama foramen.
Tájékoztatásul. Az Arnold-Chiari szindróma a magzatban szinte minden terhességnél előfordulhat.
Különleges kockázati csoportba tartoznak a várandós anyák, akiknek ki vannak téve az alábbi tényezőknek:
- túlzott kábítószer-fogyasztás gyermekek szülésekor;
- dohányzás, ivás terhesség alatt;
- gyakran terjedő vírusos betegségek, miközben a babát várják.
Mindezek a tényezők befolyásolhatják a születendő gyermek fejlődését, nem a legjobb módja. Bizonyos esetekben meg lehet mutatni egy nő abortuszát.
Beszerzett okok:
- A baba koponyájának születési sérülései.
- A csecsemő gerincvelőjének károsodása egy cerebrospinális folyadéknak nevezett folyadékkal. Ennek eredményeként a központi agycsatorna megnyújtódik.
A rendellenességek típusai és súlyossága
Az Arnold-Kari-rendellenesség a következő fokokra oszlik:
- Az okcitalis régióban található cérna mandulákat az okofital foramenje alá süllyesztették.
- A veleszületett formákra utal, mivel az embrionális fejlődés során előrehaladnak. A jogsértést instrumentális módszerek követik. Ezt a patológiát a hidrocephalus jellemezheti.
- A medulla oblongata és a kisagy a meningocele okocitális területe alá süllyed.
- A kisagy fejletlen.
A NAO 3 és 4 végzetesnek tekinthető.
A szindróma tünetei
Az SAH 1. és 2. fokát általánosabbnak tekintik, mint a 3. és a 4., mivel valójában ezek különböző kóros betegségek.
1. és 2. típusú milformáció tünetei:
- tartós fejfájás;
- szédülés;
- hányinger;
- érzésvesztés a kezekben;
- nyaki fájdalom
- nyelési nehézség;
- kettős látás érzése;
- homályos beszéd
- légzési zavar, újszülötteknél - zajos és ziháló.
A 3-4. Szakasz tünetei:
- kettős látás érzése;
- vakság, eszméletvesztés (gyakran a fej forgatásakor jelentkezik);
- a végtagok koordinált működése, remegése;
- vizelési problémák.
Az agyi patológia diagnosztizálása
A diagnózist a gyermek életének első heteiben lehet meghatározni, a rendellenességek mértékének függvényében. Felnőttkorban a patológiát is nyomon lehet követni, amely néha teljes meglepetéssé válik, tekintettel a kifejezett jelek gyakori hiányára.
Páciens panaszok hiányában az Arnold-Chiari anomáliát a tervezett vizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálják: ECHO-EG, EEG, REG. Az ilyen események segítik a megnövekedett intrakraniális nyomást és a koponyacsontok rendellenességeit. Bonyolult szindrómák esetén a betegnek az agy MRI-jét vagy CTG-jét írják elő. Ezen felül szükség lehet gerinc-tomográfiára.
Arnold - Chiari rendellenességek kezelése
Az Arnold-Chiari rendellenességeket kétféle módon kezelik: műtéti és nem műtéti. A konkrét terápia meghatározása a SAH specifikus tüneteitől és súlyosságától függ.
Nem műtéti kezelés
Az Arnold-Chiari patológia enyhe tünetei a szakemberek rendszeres megelőző vizsgálataira utalnak. A nyaki köhögés enyhe fájdalma esetén fájdalomcsillapítókat vagy gyulladáscsökkentő gyógyszereket írhatnak fel, valamint olyan gyógyszereket, amelyek segítik az izmok pihenését. A hasonló diagnózissal rendelkező betegeknek fizioterápiás gyakorlatokat mutatnak, amelyek célja az izmok koordinációjának javítása és a remegés kiküszöbölése. Előfordulhat, hogy órákra van szüksége logopédiával.
Sebészeti kezelés
Ha a nem műtéti kezelés nem hoz enyhülést, akkor műtéti beavatkozás ajánlott.
Az idegsebészet segít az agyi kompressziót okozó hibák kijavításában. Sikeres sikertelenség esetén a rendellenes fejlődés megszűnik, és az állapot stabilizálódik.
Az 1. fokú Arnold-Chiari-szindróma kezelése során a csontfragmenst meg kell szüntetni a koponya alsó részén. A beavatkozás körülbelül egy órát vesz igénybe, és a gyógyulás legfeljebb egy hétig tart. A műtét eredményeként az agy számára kibővül a tér - szélesebbé válik, és a koponyán belüli nyomás csökken. A 2. szintű patológia a myelomeningocele elcsúsztatásával és bezárásával terápiával kezelhető.
Előrejelzés és élettartam
Az Arnold-Chiari-szindrómát a hidrocephalus, a bénulás és a parézis párhuzamos csatlakozása bonyolítja.
A betegség prognózisa, valamint a betegek várható élettartama nagymértékben függ az SAH lefolyásának jellegétől és súlyosságától. Nem kevésbé fontos az időben történő műtéti beavatkozás. Azoknak az embereknek, akiknél az 1. és 2. fokozatot diagnosztizálták, átlagos élettartamuk van, mivel a kóros tünetek nélkül is előfordulhat. Ha 1 vagy 2 fokot neurológiai tünetek kísérnek, fontos a műtét a lehető leghamarabb elvégezni. Ellenkező esetben a gerincvelő és agy ebből adódó szövődményei miatt a patológia nem alkalmazható terápiára.
A műtét után sok beteg élhet normális életet. Néha szövődmények lépnek fel, amelyek további egészségügyi problémákat okozhatnak. A milformáció ismételt megnyilvánulása esetén a beteg újra megtervezheti a műtétet.
Az Arnold-Chiari-rendellenesség nem nagyon gyakori betegség, amelynek prognózisa nagyban függ a betegség súlyosságától. Tehát, ha a betegség tünetei jelentéktelenek, a betegnek nagy esélye van a gyógyulásra és a teljes jövőbeli élet fenntartására.
